El angiosarcoma es una neoplasia de estirpe mesenquimatosa maligna muy poco frecuente, de rápido crecimiento originadas en las células endoteliales, y representan el 2% de todos los tumores de partes blandas (sarcomas). Su localización habitual es piel siendo el 60% en este sitio (piel cabelluda) seguido del tejido celular subcutáneo, y encontrando solo excepcional su hallazgo en el tracto gastrointestinal.
La literatura actual solo concibe casos esporádicos de publicación en localización intestinal, por lo que la mayoría son solo casos de reporte. La edad de presentación oscila entre la 5ª y 6ª década de la vida. La mayoría de los tumores malignos de intestino delgado son sintomáticos, pero algunos son diagnosticados incidentalmente. El síntoma inicial frecuentemente es dolor abdominal, obstrucción, hemorragia gastrointestinal y perforación. En los casos reportados de angiosarcoma intestinal está consignado como inicio de síntomas sangrado intestinal y anemia refractaria a terapia sustitutiva; esto sobretodo en los casos de hallazgo incidental, en los que se encuentran lesiones pequeñas.
Los hallazgos endoscópicos y de piezas de resección describen lesiones de aspecto polipoide con centro ulcerado o hemorragia activa.
Histológicamente se caracterizada por la presencia de una proliferación anastomosante de células endoteliales. La inmunohistoquímica demuestra positividad citoplasmática para anticuerpos contra CD31 y CD34, y menos consistentemente para factor de VonWillebrand.
La mayoría de los angiosarcomas tienen un patrón dimorfico que incluye formaciones vasculares así como elementos sólidos. Las estructuras vasculares pueden ser desde vasos aparentemente benignos en su morfología celular hasta verdadero pleomorfismo y anaplasia, pero todos ellos con una característica que los hace inconfundibles, que es la formación de vasos anastomosantes. No infrecuentemente estas neoplasias pueden tener un patrón sólido con morfología fusocelular y epitelioide; dichos elementos cuando se presentan pueden confundir con otras neoplasias con morfologías similares. El uso de inmunohistoquímica en dichos casos puede descartar o apoyar el origen de la neoplasia.
El pronóstico de un Angiosarcoma es generalmente pobre ya que el diagnóstico suele realizarse en un estadío avanzado. A pesar del tratamiento quirúrgico y de la quimioterapia/radioterapia posterior, el pronóstico en estos tumores es muy malo dada su agresividad y rápida capacidad metastásica, falleciendo la gran mayoría de los pacientes entre los 6-12 meses del diagnóstico. En una revisión de 19 casos que afectaban al tracto gastrointestinal la sobrevida promedio fue de 2 meses al momento del diagnóstico, pero solo uno se había resecado en su totalidad el cual tuvo una sobrevida a 5 años.
Dr. Marco A. Vazquez
Dra. Mónica A. Carrera Alvarez
Médicos Adscritos al Hospital Angeles CMP
Enero 2014