El ganglioglioma representa del 0.2 al 4% de las neoplasias intracraneales y afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes, es un tumor primario de bajo grado con dualidad de elementos, tanto neuronas ganglionares como elementos gliales atípicos de los que se han caracterizado mecanismos moleculares que contribuyen al desarrollo de neuronas displásicas y redes neuronales aberrantes que se asocian a epilepsia fármacorresistente.

En la mayoría de las series la presentación más común han sido convulsiones refractarias al tratamiento farmacológico y con evolución muy prolongada siendo infrecuentes los déficits neurológicos focales, topográficamente pueden localizarse en cualquier punto del sistema nervioso central, la gran mayoría se sitúan en el lóbulo temporal pero no son raros en los lóbulos parietal y frontal.

Macroscópicamente son lesiones sólidas o quísticas, usualmente con poco efecto de masa. Calcificaciones pueden ser observadas. Hemorragia y necrosis son raras. Microscópicamente se caracterizan por la presencia de neuronas y células gliales maduras generalmente astrocitos pilocíticos ó fibrilares y con menor frecuencia oligodendrocitos. La población neuronal está desordenada con variedades morfológicas en su tamaño y con frecuencia se pueden ver células piramidales ganglionares y/ó células ganglionares bien diferenciadas. Excepcionalmente se observan datos de malignidad como anaplasia, proliferación vascular y necrosis.

Las técnicas inmunohistoquímicas son fundamentales para identificar los dos componentes celulares, así la porción glial muestra positividad proteína gliofibrilar ácida (GPFA), mientras que la población neuronal muestra positividad para la sinaptofisina y enolasa neuronal específica, los cuales no solo ayudan a determinar las 2 poblaciones sino también poner de manifiesto el desorden anatómico de dichas células.

Dr. Humberto González Mercado Neurólogo.

Dra. Mónica A. Carrera Álvarez.

Médicos Adscritos al Hospital Ángeles CMP.

Enero 2012